Texaanse wetenschappers ontsluiten het mysterie van ALS

De ziekte van Lou Gehrig is een verwoestende ziekte waar nog geen therapie voor bestaat.

Enkele wetenschappers van San Antonio houden zich bezig met een raadselachtige ziekte: ALS of de ziekte van Lou Gehrig. Dit is een universele fatale neuromusculaire aandoening waar nog geen enkele behandeling voor bestaat.

Onderzoekers in structurele biologie aan de University of Texas Health Science Center proberen het mysterie te ontrafelen door het bestuderen van eiwitten, de bouwstenen van het leven. Het doel is de draad vinden van een verwoestende ziekte genaamd ALS.

Het zenuwstelsel van ieder mens is samengesteld uit miljarden cellen die neuronen genoemd worden, deze sturen boodschappen door naar de spieren. Bij gezonde mensen kunnen de signalen van de hersenen zich vrij verplaatsen. Doch bij ALS patiënten laat het knooppunt van het zenuwstelsel niet toe om boodschappen door te zenden naar de spieren. De spieren worden niet gebruikt en ze sterven af.

Nu is er een studie gepubliceerd in het tijdschrift Biochemistry. Deze wetenschappers hebben aangetoond dat een bepaald eiwit dat storingen veroorzaakt bij ALS patiënten nooit helemaal kan rijpen. “ We gebruiken kristallografie X-stralen om deze eiwitten onmiddellijk in beeld te brengen in de hoop uit te zoeken hoe deze nieuwe storing die zich voordoet kan optreden ” , zei Duane Winkler, een van de auteurs van het artikel en een afgestudeerde graduaat student biologie aan het UTHSC.

Hier is hoe het experiment werkt. Wetenschappers zuiveren de eiwitten, laten ze opgroeien in een bacteriële cel en nemen een groot aantal om dan te bevriezen tot minieme kristallen die slechts een tiende van een millimeter groot zijn. Deze kristallen worden voor een gerichte lichtbundel X-stralen gebracht zodat een bepaald beeld zal weergegeven worden. Een computer reconstrueert de puntjes van het model dat de structuur aangeeft net zoals het samenstellen van een driedimensionale puzzel.

De antwoorden kunnen de farmacologen helpen om een medicijn te vinden om de aandoening te stoppen of tenminste te vertragen. “ Het is reeds een ziekte die op latere leeftijd begint. De gemiddelde leeftijd is 55 jaar ” , verklaarde Winkler. “ Dus als je de leeftijd van de aanvang van de ziekte zou kunnen terugschroeven vroeger dan de gemiddelde leeftijd in het leven van een mens. Wat ik daarmee bedoel ik dat je een groot aantal mensen kan elimineren die de ziekte kunnen krijgen ” .

Ongeveer 30.000 Amerikanen lijden aan de ziekte van Lou Gehrig, inclusief de naar schatting 150 mensen van Bexar Country.

Vertaling: Jan Van der Veken

Bron: ALS Independence

Groeihormoon kan spieren opbouwen bij ouderen

Volgens een Britse studie kregen ouderen die oefeningen deden en het groeihormoon gekend als "mechano growth factor" (MGF) ontvingen, een toename van de spiermassa.

De resultaten suggereren dat MGF zou kunnen helpen bij het behandelen van leeftijdsgebonden verlies van spierkracht, wat verhoogde fragiliteit veroorzaakt, zei Dr. Geoff Goldspink van de Royal Free and University College Medical School, die studiebevindingen voorstelde op 1 juli op de jaarlijkse bijeenkomst van de Society of Experimental Biology in Glasgow, Schotland.

Het groeihormoon zou ook de patiënt kunnen helpen die geen intensieve oefeningen kan doen omwille van ziekten zoals musculaire dystrofie, amyotrofische lateraal sclerose (ALS), nieraandoeningen of kanker. MGF zou zelfs kunnen helpen bij het vertragen van spierverlies bij astronauten die lange uren spenderen in gewichtsloze toestand tijdens een ruimtereis.

MGF, dat op natuurlijke wijze wordt geproduceerd wanneer spieren belast worden tijdens oefening, activeert stamcellen die al aanwezig zijn in het spierweefsel, legde Goldspink uit. Eens geactiveerd beginnen de stamcellen te splitsen en creëren ze bijkomende spiervezels die de omvang en de kracht van de spier doen toenemen.

De hoeveelheid MGF vermindert met de leeftijd. Dat, tezamen met het gebrek aan intense spieractiviteit, kan spierverlies veroorzaken bij de ouderen. Terwijl behandeling met MGF voordeel zou kunnen verschaffen in zulke gevallen, “is de keerzijde dat MGF een groot dopingpotentieel heeft bij sporten,” voegde Goldspink toe.

"Een synthetische versie is reeds beschikbaar via het internet, en alhoewel het vrij duur is wordt verwacht dat nieuwe technologieën de prijs naar omlaag zullen halen om het vergelijkbaar te maken aan die van menselijke insuline,” zei hij.

Vertaling: Hendrik Clara

Bron: ALS Independence

Patiënten met Amyotrofe Laterale Sclerose (ALS) ondervinden een verbazingwekkende hoge levenskwaliteit. Deze ziekte leidt tot een progressieve spierzwakte en het klinisch verloop is altijd fataal. Studies gedaan door Birbaumer en collega’s (Tübingen) en Ludoph en collega’s (Ulm) en uitgebracht in de huidige editie van ‘Deutsches Ärzteblatt International’, hebben aangetoond dat veel ALS patiënten tevreden zijn met hun leven ondanks het voortdurend toenemend verlies van controle. (Dtsch Arztebl Int 2008; 105(23): 397-403)

http://www.aerzteblatt.de/v4/archiv/pdf.asp?id=60459

De auteurs toonden dat de levenskwaliteit van ALS patiënten niet afhangt van de zwaarte van hun fysische beperkingen. Er werd gevonden dat patiënten die kunstmatige beademing kregen, meer tevreden waren dan patiënten waarvoor dit niet nodig was. Hoewel een buitenstaander zou verwachten dat ALS patiënten depressief zouden zijn, aangezien de ziekte zo zwaar is, was dit slecht het geval bij 10% van de patiënten. Dit wil zeggen dat de verhouding van depressieve ziektes slechts licht hoger is dan bij de algemene bevolking.

In het kader van de publieke discussie over euthanasie en begeleide zelfmoord denken de auteurs dat het essentieel is dat er wetenschappelijk onderzoek moet gedaan worden naar de levenskwaliteit zoals gezien door de patiënt. De huidige studies tonen dat de levenskwaliteit van patiënten met een fatale degeneratieve ziekte niet noodzakelijk verschilt dan die van gezonde subjecten.

Professor Hans Förstl wijst in een begeleidend artikel op de betekenis van deze studies voor de discussies van maatregels om het leven te verkorten. Dit kan niet langer verantwoord worden door te zeggen dat de patiënt uit zijn lijden moet verlost worden. Förstl merkte op dat het lijden wordt gezien door de waarnemer en niet gevoeld wordt door de patiënt.

Vertaling: Doris Willaert

Bron: ALS Independence

Utrechtse neurologen krijgen 1 miljoen voor onderzoek naar spierziekte

UTRECHT-LELYSTAD - Nederlandse neurologen werken aan een methode om de ziekte ALS sneller dan tot nu toe mogelijk is te kunnen vaststellen. Eerdere diagnose als 'tijdwinst' blijkt onontbeerlijk in het drastisch bekorte leven van een patiënt met deze ernstige, sterk invaliderende en uiteindelijk snel fataal verlopende aandoening van het zenuwstelsel.

Afgelopen zaterdag ontving een team Utrechtse wetenschappers rond neuroloog prof. dr. L.H. van den Berg de Onderzoeksprijs 2008 van het Prinses Beatrix Fonds. De prijs werd uitgereikt in Lelystad, precies op Wereld ALS Dag. Met dit eerbetoon aan het, zoals een beoordelingscommissie omschreef, 'baanbrekende werk' van onderzoekers van het Universitair Medisch Centrum Utrecht, is een geldbedrag gemoeid van 1 miljoen euro. Vijf jaar lang kan hiervan onderzoek worden bekostigd naar de gewenste snelle(re) ALS -diagnose. Gaat dat lukken? Is het zeker dat die diagnose er komt binnen de gestelde termijn?

Professor Leonard van den Berg: "Wij hebben goede hoop en aanwijzingen dat we op het juiste spoor zitten. Maar zekerheid is er pas op het moment dat die methode er is én werkt." De commissie van Nederlandse en internationale neurologen en ALS -deskundigen koos uit meerdere wetenschappelijke inzendingen, alle bedoeld om bij te dragen aan de ontrafeling van spierziekten, uiteindelijk de inzending van professor Van den Berg en zijn groep. "Het was net een soort Idols voor wetenschappers", lacht de laureaat.

"Het Beatrix Fonds had speciaal voor deze gelegenheid internationale deskundigen ingevlogen die tijdens een soort verkiezingssessie alle kandidaten voor de prijs tegenover zich kregen. Wij allen moesten, ten overstaan van die commissie van experts, een presentatie houden over het wetenschappelijk onderzoek dat wij voorstonden. En als je klaar was, mocht je in een ruimte ernaast gaan zitten. Daar zag je je opponenten zenuwachtig ijsberen, omdat ze nog voor hun introductie stonden, of enigszins bezweet terugkeerden van hun voordracht. Best spannend." Uiteindelijk gooide Van den Berg, sinds juli 2005 hoogleraar experimentele neurologie aan de Universiteit Utrecht en coördinator van het ALS Centrum Nederland, de hoogste ogen. "Wij zijn op zoek naar een 'biomarker', zeg maar een stofje of ander lichaamseigen materiaal, dat je bij een patiënt afneemt en waaruit je bijvoorbeeld een verloop van het ziekteproces kunt aflezen. Bij een ziekte als multipele sclerose (MS) kan dat door de ontstekingen waarmee de ziekte zich openbaart onder een scanner in beeld te brengen. Voor ALS is er echter helaas nog geen vroege opsporing mogelijk." ALS , ofwel amyotrofische laterale sclerose leidt tot progressieve zwakte van spieren in armen, benen, gelaat en romp doordat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de hersenen langzaam afsterven. "Op elke volwassen leeftijd kan de ziekte ontstaan, meestal bij mensen die volledig gezond waren", stelt Van den Berg, wiens leerstoel experimentele neurologie enige jaren geleden is ingesteld om de oorzaak van spierziekten, zoals ALS , te 'decoderen'.

Sluimerend

"Het begin van ALS is sluimerend, en uit zich bijvoorbeeld als iets dat op een spiertrilling lijkt", zegt Van den Berg. "Of zwakte in een hand of voet. Maar ook: onduidelijk spreken. De zwakte neemt toe en breidt zich uiteindelijk uit naar alle willekeurige spieren. Maar al die onduidelijke verschijnselen, die soms een tijdelijk euvel of een ander ziektebeeld suggereren, werken vaak verhullend én vertragend op de diagnose. Soms blijkt iemand al vele maanden ALS te hebben. En die verstreken tijd gaat af van de beperkte tijd die nog beschikbaar is. Het denken en andere functies van het zenuwstelsel blijven bij de meeste patiënten gedurende de ziekte volledig intact. Dat is ook zo dramatisch: mensen wéten dat zij aftakelen. Patiënten overlijden uiteindelijk door zwakte van de ademhalingsspieren, gemiddeld drie jaar na de eerste verschijnselen. Alle reden om de ALS -diagnose zo snel mogelijk te kunnen stellen."

Hoe wordt diagnose ALS gesteld?

In Nederland is ALS een relatief onbekende ziekte. En dat terwijl het aantal nieuwe patiënten per jaar (ongeveer 500) bij wie de diagnose gesteld wordt, te vergelijken is met veel andere chronische neurologische ziekten, zoals bijvoorbeeld multipele sclerose (MS) en de ziekte van Parkinson. Dit komt doordat mensen met ALS korter leven, waardoor er minder patiënten zijn en patiënten ook minder goed in staat zijn zich te organiseren en voor de eigen belangen en die van medepatiënten op te komen. Door de relatieve onbekendheid van ALS wordt de diagnose gemiddeld pas zestien maanden (!) na de eerste klachten gesteld. Vaak worden patiënten eerst naar een orthopeed of keel-, neus- en oorarts verwezen voordat ze bij een neuroloog komen. Omdat er geen diagnostische test voor ALS bestaat, moet de diagnose gesteld worden door andere aandoeningen uit te sluiten in combinatie met de ziektegeschiedenis van de patiënt en het neurologisch onderzoek. Dit langdurig diagnostisch traject blijkt voor mensen een erg onzekere periode te zijn.

Bron: Mediargus

Neotine ® geeft nieuwe hoop aan personen met de ziekte van Huntington, ALS en Parkinson.

Patiënten met de ziekte van Huntington, ALS en Parkinson ondervinden gunstige resultaten gedurende klinische studies met Neotine ®. Avicena groep, een biotechnologisch bedrijf die cellulaire technologie ontwikkeld voor de consumentenmarkt, lanceert een website en het product voor het publiek.

(Media-Newswire.com) – (Santa Rosa, CA) 21 november 2007

In antwoord op aanvragen van patiënten met de ziekte van Huntington, ALS en de ziekte van Parkinson, die gunstige resultaten ondervonden gedurende klinische studies met Neotine ® , maakt de Avicena groep, een biotechnologisch bedrijf die cellulaire technologie ontwikkeld voor de consumentenmarkt, zijn product beschikbaar door de nieuwe website van het bedrijf Neotine.com.

Neotine is een gedeponeerd medisch creatine gebaseerd voedingssupplement dat de gezondheid en de werking van de hersenen ondersteunt en verbetert. De formulering is ontworpen om de levenskwaliteit te verbeteren, de spiercontrole te ondersteunen en een goede neuron werking in de hersenen te bevorderen.

Armstrong Associates werkte strategisch met Avicena om het merk Neotine te herwerken en om een effectief verpakkingsysteem te ontwikkelen voor het product. Er werd speciale aandacht besteed aan de naleving van het dagelijkse gebruik: elk Neotine doosje bevat een voorraad voor 4 weken verpakt in enkele doses in poedervorm die de dagelijks aanbevolen dosis bevat.

Avicena heeft het voortouw genomen in uitgebreid onderzoek naar de rol die Neotine speelt bij het reguleren van de natuurlijke energieniveaus van het lichaam en hoe deze een positieve impact kunnen hebben op de menselijke gezondheid.

Gedurende het verloop van meer dan zeven jaar heeft Avicena samengewerkt met een aantal van de meest prestigieuze onderzoeksinstituten van het land om Neotine te bestuderen, waaronder Cornel, medische school Harvard, Columbia, John Hopkins, universiteit van Noord Carolina, Mayo kliniek, universiteit van San Fransisco, en de universiteit van Californië, Los Angeles.

Om meer te leren over Neotine, bezoek de website op www.neotine.com . Om meer te leren over Avicena, bezoek hun website op www.avicenagroup.com .

Armstrong Associates is een strategisch merk en marketing-communicatie agentschap dat resultaat gerichte oplossingen produceert voor zijn locale en internationale klanten. De diensten van het bedrijf omvatten marktonderzoek, merk ontwikkeling, ontwerp van verpakking en communicatie voor nieuwe en traditionele media. De industrieën die ze dienen omvatten gebruikersproducten, professionele diensten, voeding en wijn, en non-profit.

“Miljoenen verlangen naar onsterfelijkheid die niet weten doen met zichzelf op een regenachtige zondag namiddag.”

Susan Ertz

Vertaling: Doris Willaert